Tumores renais

Tumores renais

As neoplasias do trato urinário em crianças quase sempre são malignas e localizam-se, em sua maioria, no rim, sendo os tumores de bexiga e uretra bastante raros.

Quem cuida dos tumores do trato urinário em crianças é o oncologista pediátrico, cabendo ao nefrologista infantil, , na maior parte das vezes, fazer o seguimento da parte renal após o tratamento do tumor. Abaixo temos alguns dos tumores renais mais frequentes na faixa etária pediátrica:

Tumor de Wilms ou nefroblastoma

O câncer renal mais comum na faixa etária pediátrica é o nefroblastoma, também conhecido como tumor de Wilms. Ele representa cerca de 6,5% de todos os cânceres na pediatria. Acomete igualmente ambos os sexos e é mais incidente na raça branca.

O tumor de Wilms é um tumor embrionário que acomete mais o polo superior do rim e predomina no rim esquerdo.

Normalmente, o tumor é diagnosticado entre 3 e 5 anos de idade quando os pais ou pediatra da criança notam massa abdominal palpável no exame físico. Como este tumor tem evolução silenciosa, ele alcança grandes volumes antes de ser diagnosticado, podendo aumentar rapidamente seu tamanho.

Embora a massa abdominal palpável seja o dado mais importante, estando presente em 98% dos diagnósticos, outros sinais e sintomas que podem estar presentes são:

  • Dor abdominal – 32%;
  • Perda de peso e falta de apetite (anorexia) – 30%;
  • Sangue na urina visto somente no exame de urina (hematúria microscópica) – 22%
  • Febre – 12%;
  • Pressão alta (hipertensão) – 12%;
  • Palidez – 8%;
  • Vômitos – 4%.

Para confirmar o diagnóstico alguns exames de imagem e, eventualmente, até uma biópsia por agulha vão ser necessários.

O tratamento do tumor de Wilms inicia-se com quimioterapia seguida da retirara cirúrgica do tumor. A quimioterapia que tem como finalidade:

  • Reduzir o volume tumoral;
  • Diminuir o risco de ruptura do tumor durante a cirurgia;
  • Suavizar a intensidade de tratamentos após a retirada cirúrgica do tumor;
  • Selecionar os bons respondedores à quimioterapia dentre os que estão com doença metastática.

O estadiamento do tumor define quão grave ele é, varia de estádio I (menos grave) até estádio V (mais grave). Para se realizar o estadiamento, leva-se em conta dados clínicos, incluindo exames de imagem, como o tumor se apresentava no ato cirúrgico e resultados de exames histopatológicos.

Outra classificação adjuvante que se une ao estadiamento, varia de acordo com o tipo de células presentes no tumor de Wilms, pode ser classificado como: “alto risco”, “risco intermediário” e “baixo risco”.

Hoje também existem os marcadores genéticos que ganharam grande importância na determinação do prognóstico como favorável ou não e, também, na programação da melhor terapia a ser utilizada.

Após a cirurgia, dependendo do estádio e o risco definidos, nova quimioterapia e/ou radioterapia talvez sejam necessários, variando caso a caso.

Para o sucesso do tratamento é essencial a presença de uma equipe multidisciplinar, contando com: pediatra, oncologista pediátrico, cirurgião pediátrico, radioterapeuta, patologista e, às vezes, psicólogo, nutricionista e nefrologista infantil.

O seguimento a longo prazo, após o tratamento do tumor, deve ser realizado com oncologista pediátrico e nefrologista infantil e deve ser duradouro, já que, recidivas, metástases, complicações após radioterapia e quimioterapia podem ocorrer até mais de 20 anos após o tratamento.

Metástases são detectadas entre 10 a 30% dos pacientes no momento do diagnóstico e mais 30% vão se desenvolver depois, sendo que destas 90% aparecerão nos primeiros 2 anos. A maioria dos pacientes apresenta metástase em um único órgão. As metástases não tem, necessariamente, relação com o prognóstico, principalmente se detectadas na avaliação inicial. Os locais mais frequentes de aparecimento de metástases são: linfonodos, pulmões, fígado, cérebro e ossos.

6% dos pacientes tratados para tumor de Wims com sucesso podem apresentar segundas neoplasias, definidas como: outras neoplasias. Podem ocorrer em qualquer órgão ou tempo após o tratamento inicial. A maior parte delas é benigna, sendo cerca de 30% neoplasias malignas. A maioria destas neoplasias surgem no campo irradiad;, porém, o risco benefício da radioterapia bem indicada sempre compensa o risco de segundas neoplasias.

O prognóstico do tumor de Wilms, em geral, é excelente com 90% dos pacientes curados.

Sarcoma de células claras (SCC)

O Sarcoma de células claras (SCC) corresponde a 5% das neoplasias renais da infância. A maioria dos pacientes tem idade entre 1 e 4 anos no momento do diagnóstico. Este tumor predomina no sexo masculino 2:1.

Normalmente este tipo de tumor causa massa abdominal palpável e dor, sendo este o quadro clínico que leva ao início da investigação na maioria dos casos.

O sarcoma de células claras tem comportamento agressivo com tendência a metástase principalmente para osso (15 a 60% dos pacientes apresentam-se com metástase óssea no momento do diagnóstico); porém, metástase para: linfonodo regional, cérebro, pulmão, fígado e partes moles também são frequentes.

O tratamento consiste na retirada total do rim acometido, seguido de quimioterapia. Os índices de sobrevida em 5 anos atingem até 60% dos pacientes.

Tumor Rabdóide do Rim

O tumor rabdóide do rim é raro, sendo responsável por 2% dos tumores renais em crianças. Cerca de 80% dos diagnósticos ocorrem abaixo dos 2 anos de idade, em média, aos 11 meses e predomina no sexo masculino 1,5:1.

O aparecimento de sangue na urina (hematúria) é o sintoma mais comum que leva a pesquisar sua origem associado, muitas vezes, a um aumento de cálcio no sangue; porém, as metástases causadas por esse tumor são grades responsáveis pelo diagnóstico final, levando em conta que em até 80% dos casos há metástases associadas ao diagnóstico. As metástases mais comuns são: cerebrais, pulmonares e hepáticas.

Ultrassom e tomografia são sempre necessários para a caracterização do tumor. A retirada do tumor é fundamental para o tratamento e definição do diagnóstico anatomopatológico.

O tumor rabdóide é agressivo e, normalmente, não responde bem a tratamentos quimioterápicos, tendo um prognóstico muitas vezes ruim com sobrevida de 36% em 4 anos.

Nefroma mesoblástico

Os tumores renais congênitos (de nascença) são raros, sendo o mais comum deles o nefroma mesoblástico. Mais comum no sexo masculino e antes de 6 meses de idade. Pode ser confundido com o tumor de Wilms até sua ressecção e comprovação após análise do tumor.

Durante o ultrassom pré-natal, caracteriza-se como grande massa solitária, predominantemente sólida, localizada atrás do peritônio, que se origina do rim normal adjacente e não pode ser separada dele. Pode estar associado a maior quantidade de líquido amniótico.

O tratamento consiste na retirada do rim e do tumor logo após o nascimento. Normalmente, são tumores benignos e o prognóstico é favorável.

Após o tratamento a criança terá apenas um rim e deve ser acompanhada por um nefrologista infantil.

Carcinoma renal ou Hipernefroma

O carcinoma renal é responsável por 2 a 5% dos tumores renais na população geral e de 0,5% a 2% dos carcinomas renais abaixo dos 21 anos de idade. É bastante raro em crianças e 50 vezes menos frequente que o tumor de Wilms, podendo aparecer entre 9 e 15 anos na faixa etária pediátrica. Na criança podem estar associados à síndrome de Von Hippel Lindau.

Em geral, o carcinoma renal é de tamanho menor que o tumor de Wilms. O tipo de células presentes no carcinoma renal na infância é diferente do que as encontradas no adulto. A forma com alteração papilar ocorre de 20 a 50% dos casos em crianças e o restante representado por alterações de células claras clássica.

Alterações cromossômicas como translocações são encontradas em até 30% dos casos diagnosticados na infância, a maioria envolvendo o cromossomo XP11.2.

A sintomatologia mais comum é o sangue na urina (hematúria); porém, tem características muito semelhantes ao tumor de Wilms com massa abdominal e, eventualmente, dor. Exames de imagem como ultrassom e tomografia são necessários para o seu diagnóstico, sendo que ¼ destes tumores tem calcificações nos exames de imagem.

Metástases estão presentes em 20% dos diagnósticos e acometem: pulmões, fígado ou cérebro.

O tratamento consiste na retirada do rim com a gordura perirrenal e associado a retirada da glândula adrenal na maioria dos casos. A retirada dos linfonodos depende do estádio do tumor. O tumor é resistente a radioterapia e quimioterapia, sendo o tratamento das metástases um desafio.

Adenoma metanéfrico

O adenoma metanéfrico é um tumor benigno raro que pode ocorrer em qualquer faixa etária. O quadro clínico inclui dor, pressão alta (hipertensão), hematoma, massa palpável na região de flancos, aumento de cálcio no sangue (hipercalcemia) e policitemia (aumento dos glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas). No ultrassom é possível visualizar massa bem definida e sólida. O tratamento consiste na remoção cirúrgica do tumor tentando preservar o parênquima renal.

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